Rodzice, widząc po raz pierwszy swoje dziecko ze stopą końsko–szpotawą, stają w obliczu nieszczęścia. Są bardzo przygnębieni. Kiedy udają się do lekarza i ten mówi im, że ich dziecko musi mieć operację – są smutni. W momencie kiedy orientują się, że ta deformacja nie jest niczym wielkim i że jest bardzo łatwa do skorygowania, a ich dziecko jest normalne, wtedy zyskują nadzieję.
DEFINICJA
Wrodzona stopa końsko-szpotawa (łac. congenitus talipes equinovarus (CTEV) lub łac. pes equinovarus (PEV) lub ang. clubfoot) to najczęściej występująca wada wrodzona narządu ruchu, charakteryzująca się złożoną deformacją stopy.
Nie jest ona zniekształceniem zarodkowym (czyli malformacją), a rozwojowym, ponieważ prawidłowo rozwijająca się stopa zamienia się w końsko-szpotawą w drugim trymestrze ciąży nie zaś tuż po zapłodnieniu lub we wczesnym etapie zarodkowym, gdy wykształcają się narządy (organogeneza). We wrodzonej stopie końsko-szpotawej wykształcone są poprawnie wszelkie struktury wewnątrz stopy (podobnie jak w zdrowej stopie), jednak w pewnym momencie zaczyna ona nabywać właściwych stopie końsko-szpotawej cech. Nazwa „wrodzona” oznacza, że wada już jest obecna przy urodzeniu i nie powstała po porodzie, gdzie zniekształcenie dokonuje się na pierwotnie zdrowej stopie.
SKĄD NAZWA „KOŃSKO-SZPOTAWA”?
W języku polskim nazwa „stopa końsko-szpotawa” jest dosłownym tłumaczeniem łacińskiej nazwy „pes equinovarus”. Łaciński przymiotnik equīnus (equīna, equīnum) jest związany z rzeczownikiem equus (equī), który oznacza „koń”. Dlaczego akurat koń stał się „bohaterem” tejże wady? Trudno to jednoznacznie wyjaśnić. Może dlatego, że łatwo na przykładzie budowy tylnej końskiej nogi wyjaśnić na czym polega jeden z głównych komponentów wady? Jest on bowiem znacząco uwidoczniony.
Tylna noga konia ma specyficzną budowę. Kość piętowa i kość skokowa są umiejscowione bardzo wysoko w stosunku do kości śródstopia. Analogiczną budowę wykazuje stopa końsko-szpotawa, w której kość piętowa, przez skrócenie ścięgna Achillesa, przemieszcza się do góry, nadając jej bardzo podobne ustawienie. Kopyto konia jest odpowiednikiem palca u człowieka. Tak, jak koń stoi na kopycie, a pięta jest bardzo wysoko, tak i dziecko z tą wadą stopy stoi podobnie: na palcach, a pięta jest wysoko i nie dotyka podłoża wcale.
DLACZEGO „CLUBFOOT” ?
Zdeformowana stopa swym wyglądem do złudzenia przypomina zakończenie kija do golfa. Faktycznie, przyglądając się kijowi do gry oraz stopie końsko-szpotawej trudno nie dostrzec podobieństw. Tak powstał angielski termin określający tę właśnie wadę: clubfoot (ang. club – kij do golfa, foot – stopa).
Gdyby chcieć tłumaczyć ten termin dosłownie (tak, jak przetłumaczona została nasza polska nazwa wady), brzmiałby on prawdopodobnie stopa golfowa.
CECHY CHARAKTERYSTYCZNE
Stopa końsko-szpotawa to wynik kilku nakładających się komponentów. Dopiero ich wspólne wystąpienie świadczy o poprawnym rozpoznaniu wady. Jest to wada wielopłaszczyznowa i złożona – absolutnie nie można jej upraszczać ani tym bardziej bagatelizować.
W języku łacińskim „składniki” wady określają 4 litery:
C
cavus – nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy
A
adductus – przywiedzenie stopy
V
varus – szpotawość kości piętowej
E
equinus – końskie ustawienie kości piętowej
Niepoprawna ANATOMIA STOPY KOŃSKO-SZPOTAWEJ, która strukturalnie jest zaawansowana, swój wyraz znajduje w zewnętrznym, bardzo specyficznym wyglądzie stopy:
nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy
CAVUS (pes cavus), czyli nadmierne wydrążenie łuku podłużnego stopy.
Przyśrodkowy brzeg stopy jest nazbyt uniesiony wskutek silnego działania ciągnących ścięgien, które w ten sposób ustawiają kości śródstopia w zgięciu podeszwowym (szczególnie pierwszą kość śródstopia). Wygląda to tak, jakby stopa była „przełamana” w połowie.
przywiedzenie
ADDUCTUS (pes adductus), czyli przywiedzenie.
Skrócone ścięgna i więzadła od środkowej strony stopy kierują ją do wewnątrz.
szpotawe ustawienie pięty
VARUS (varus), czyli szpotawość.
Jest to cecha związana z kością piętową, która kieruje się do wewnątrz, dzięki czemu stopa opiera się na swoim zewnętrznym brzegu. Takie położenie kości piętowej prowadzi do nadmiernej inwersji kości piętowej, co objawiać się może niemalże odwróceniem podeszwy stopy ku górze.
ustawienie końskie
EQUINUS (pes equinus), czyli ustawienie końskie.
Jest to najpoważniejsza cecha tej wady. Zbyt krótkie ścięgno Achillesa powoduje, że kość piętowa się unosi, a przód stopy kieruje się w dół (stopa jest w silnym zgięciu podeszwowym) tak, że dziecko nie może postawić całej stopy na ziemi. Wygląda to tak, jakby dziecko cały czas stało na palcach.
szczuplejsza łydka
ATROFIA MIĘŚNIOWA wybranych partii mięśniowych w łydce.
Zanik mięśni (atrofia) w łydce po stronie stopy z wadą dotyczy szczególnie mięśni tylnych oraz przyśrodkowych łydki. Mięsień trójgłowy łydki oraz mięsień piszczelowy tylny są zwłókniałe (nadmierna ilość tkanki łącznej w stosunku do mięśniowej), są krótsze i mniejsze, mają mniejszą objętość. Różnica w wielkości i objętości łydek najbardziej zauważalna jest u dzieci z wadą jednostronną.
RODZAJE STÓP KOŃSKO-SZPOTAWYCH
Stopy końsko-szpotawe można podzielić na dwa główne typy, jeśli chodzi o ich wygląd zewnętrzny: typowe i nietypowe. Jednak w każdym z tych typów stóp można rozróżnić pewne podtypy związane z potencjalnym (ponieważ istnieje wiele hipotez dotyczących jej powstawania, a żadna z nich nie jest jak do tej pory potwierdzona) źródłem ich powstania czy z pewnymi czynnikami, które mogą je powodować.
TYPOWE STOPY KOŃSKO SZPOTAWE
IDIOPATYCZNA – czyli „o nieznanej przyczynie” lub bardziej IZOLOWANA.
Dziecko z tym typem zniekształcenia nie ma innych wad ani chorób – wada stopy nie jest wynikiem innego zespołu chorobowego. Być może spotkasz się też z określeniem wada izolowana, co oznacza to samo. Dziecko jest zdrowe, ma „jedynie” stopę końsko-szpotawą.
Odmianą tego typu jest STOPA UŁOŻENIOWA.
SYNDROMICZNA – wada wiąże się z mutacjami genetycznymi, które prowadzą do wad wrodzonych. Zatem jest ona wynikiem innego syndromu. Taka stopa często występuje w zestawieniu z sekwencją, np. sekwencją Pierre-Robin, kompleksem, np. dysplazją diastroficzną czy artrogrypozą (łac. multiplex congenita), zespołem, np. zespołem Möbiusa, zespołem Larsena, zespołem Beckwitha-Wiedemanna itp.
NEUROGENNA – wada wiąże się z innymi wadami wrodzonymi o podłożu neurologicznym, np. dziecięce porażenie mózgowe (łac. paralysis cerebralis infantium, ang. cerebral palsy), rozszczep kręgosłupa wraz z jego odmianami (łac. spina bifida), zakotwiczenie rdzenia kręgowego czy inne rodzaje paraliżu. Taka stopa często jest trudniejsza w leczeniu ze względu na neurologiczne powiązania, których kierunek bywa trudny do przewidzenia.
TERATOGENNA – wada występuje jako część zaburzeń powstałych w czasie trwania ciąży, np. w wyniku brania narkotyków (amfetamina) lub leków mogących mieć silny wpływ na płód (najczęściej są to silne leki antydepresyjne), palenia papierosów, picia alkoholu, zatrucia toksynami.
NIETYPOWE STOPY KOŃSKO SZPOTAWE
STOPA ATYPOWA I ZŁOŻONA to dość szczególne rodzaje deformacji końsko-szpotawej.
Stopa atypowa (ang. atypical clubfoot) występuje zarówno w odmianie syndromicznej czy neurologicznej, natomiast stopa złożona (ang. complex clubfoot) dotyczyć może wszystkich wyżej wymienionych typów.
Stopa atypowa i złożona, oprócz standardowych cech, o których już wiesz, ma dodatkowe atrybuty: charakterystyczną głęboką bruzdę nad piętą i na podeszwie stopy, duży palec jest w tzw. hiperprzeproście, stopa jest w bardzo silnym zgięciu podeszwowym i takim samym ustawieniu końskim. Pierwszym czynnikiem różnicującym obie te stopy jest czas ich powstania: stopę atypową można rozpoznać od razu po urodzeniu, przed jakimkolwiek leczeniem, natomiast stopa złożona jest wynikiem złej techniki gipsowania z dodatkiem komplikacji w czasie noszenia gipsu: częstego zsuwania się opatrunków gipsowych, pozostawiania zsuniętych gipsów na nodze, obrzęku, odkształceń, gdy np. pięta jest całkowicie spłaszczona przez źle założony gips. Stopa atypowa występuje stosunkowo rzadko (u poniżej 5% dzieci z wrodzoną stopą końsko-szpotawą), częściej występuje stopa złożona.
DOBRZE WIEDZIEĆ
ŹRÓDŁA
WIEDZA:
1. Ponseti I.V.: „Congenital Clubfoot. Fundamentals of treatment.” (2nd edition)
2. Ponseti I.V., Smoley E.N.: „The Classic: Congenital Club Foot: The Results of Treatment.”
3. Ponseti I.V.: „To Parents of Children with Clubfeet.”
4. Pavone V., Chisari E. i inni: „The etiology of idiopathic congenital talipes equinovarus: a systematic review.”
5. Nordin S., Aidura M. i inni: „Controversies in congenital clubfoot: literature review.”
6. Sommers A., Blanton S.H. i inni: „Smoking, the xenobiotic pathway and clubfoot.”
7. Mehta R., Gopinathan N.R., Rangasamy K.: „Non-idiopathic clubfeet: a current concepts review.”
8. Gurnett C.A., Dobbs M.B. i inni: „The genetics of isolated and syndromic clubfoot.”
9. Ippolito E., Gorgolini G.: „Clubfoot pathology in fetus and pathogenesis. A new pathogenetic theory based on pathology, imaging findings and biomechanics-a narrative review.”
10. Radler C.: „Foot Disorders of Newborns”
11. Grill F.: „Der Klumpfuß” („Orthopäde 4/25”, str. 364-378)
ZDJĘCIA I GRAFIKI:
1. Pozostałe: własne oraz pomoc ludzi dobrej woli