ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA

JAK POWSTAJE ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA?

Tkanka, z której powstaje układ nerwowy (w okresie jego rozwoju) zamyka się ku górze, ku grzbietowi, czyli potencjalnie tam, gdzie kręgosłup. Z tkanki powstaje rynienka nerwowa, tworząc tunel. Jeśli ta rynienka nie zamknie się całkowicie, powstaje rozszczep kręgosłupa i cały dalszy rozwój rdzenia kręgowego oraz kręgów kręgosłupa nie przebiega już prawidłowo.
W niedomkniętej rynience powstaje przestrzeń, przez którą może wydostawać się rdzeń kręgowy wraz z oponami mózgowymi lub same opony w postaci worka przepuklinowego. Rynienka jest synonimem kręgosłupa, zatem w zależności od części rynienki, w której nie doszło do zamknięcia, można potem mówić o rozszczepie w poszczególnych częściach kręgosłupa: szyjnego, piersiowego, lędźwiowego, krzyżowego lub nieokreślony rozszczep kręgosłupa.

TYPY I PODTYPY ROZSZCZEPU KRĘGOSŁUPA

Rozszczep kręgosłupa dzieli się na dwa rodzaje:

• rozszczep kręgosłupa zamknięty (ang. spina bifida occulta) – niecałkowitemu zamknięciu ulega jeden lub dwa kręgi oraz, co istotne, nie dochodzi do uszkodzenia tkanki nerwowej;
• rozszczep kręgosłupa z przepukliną – większy fragment kręgosłupa nie jest zamknięty i oraz w miejscu niezamkniętym robi się worek przepuklinowy, który jest wypełniony płynem.

Rozległość i stopień upośledzenia osoby chorej zależy w dużej mierze od poziomu przepukliny, jak również ilości tkanki nerwowej w worku przepuklinowym. Ponieważ wada kręgosłupa może wystąpić w różnym miejscu, od tego właśnie zależny jest stopień powikłań.

Rozszczep kręgosłupa z przepukliną dzieli się na dwa podtypy:

• rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową (łac. meningocele, ang. meningocele) – worek przepuklinowy zbudowany z opony rdzeniowej, zawartość worka stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy;
• rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową (łac. myelomeningocele, ang. myelomeningocele, w skrócie: MMC) – w worku przepuklinowym znajduje się rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. Pokryty jest zmienioną skórą (ścieńczałą) lub brak jest pokrycia skórnego.

CZYNNIKI

Wiele czynników może przyczynić się do powstawania stopy końsko-szpotawej w przebiegu rozszczepu kręgosłupa:
spastyka, wewnątrzmaciczne położenie, przykurcze, nierównowaga mięśniowa.
Co jest ciekawe, częstotliwość występowania wady zmienia się w zależności od części kręgosłupa, która dotknięta jest rozszczepem. Częstotliwość tę pokazują wykresy poniżej:

CEL LECZENIA I WARIANTY

Stopa końsko-szpotawa w przebiegu rozszczepu kręgosłupa charakteryzuje się:

• bardzo sztywną deformacją
• opornością na leczenie
• skłonnością do nawrotów
• często powiązana jest z wewnętrznym skręceniem kości piszczelowej (ang. internal tibial torsion)
• brakiem czucia lub osłabieniem czucia w nogach i stopach

Celem jakiegokolwiek leczenia stopy końsko-szpotawej w tym wypadku jest umożliwienie pacjentowi stania na podłożu całą stopą (szczególnie jest to istotne u pacjentów, u których rokuje się, że będą chodzić), uelastycznienie i przywrócenie maksymalnego zakresu ruchu w stawach. Nawet u pacjentów, którzy nie będą chodzić ze względu na głębokość i zaawansowanie rozszczepu, leczenie może być potrzebne, by osoba taka mogła spokojnie założyć buty lub przyjąć wygodniejszą pozycję, siedząc na wózku inwalidzkim.

LECZENIE NIEOPERACYJNE

Leczenie powinno być nakierowane pierwotnie na nieinwazyjne metody – metoda Ponsetiego sprawdza się bardzo dobrze w leczeniu wady w pierwszym etapie i przynosi stosunkowo dobre skutki u dzieci do ok.4 roku życia.
W zastosowaniu metody Ponsetiego ważne jest bardzo dokładne zbadanie dziecka.
Leczenie zaczyna się od zastosowania standardowej metody Ponsetiego z uwzględnieniem tego, że przy osłabionym czuciu trudno jest ocenić czy gips nie jest za luźny lub zbyt ciasny.

GIPSOWANIE

Staranność podczas zakładania opatrunków gipsowych jest podstawą – dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową borykają się bardzo często z dużymi uszkodzeniami skóry, ranami, odleżynami, owrzodzeniami. W celu zabezpieczenia delikatnej skóry stosuje się więcej miękkiego wypełnienia pod gipsem, szczególnie w okolicy pachwin i palców i unika się nadmiernego uciskania gipsu podczas formowania go. Odleżyny pod gipsem mogą być również spowodowane słabym ukrwieniem. Zastosowana ilość gipsów jest większa niż podczas leczenia idiopatycznej stopy końsko-szpotawej – średnia ilość to 7-9 opatrunków gipsowych. Podczas korekcji lekarz będzie się starał uzyskać około 40°-50° odwiedzenia i od 5° do 15° zgięcia grzbietowego. U dzieci ze znacznie obniżoną lub zniesioną aktywnością mięśniową nadmierne odwiedzenie i zgięcie grzbietowe jest niewskazane.

TENOTOMIA

Przezskórna tenotomia ścięgna Achillesa jest konieczna u większości pacjentów.
Doświadczenie lekarzy jednak pokazuje, że prosta przezskórna tenotomia ścięgna Achillesa nie jest wystarczająca do przywrócenia stopie normalnej funkcjonalności. Bardzo często konieczne jest zastosowanie otwartego przecięcia (np. uwolnienia tylnego) lub wręcz wycięcia co najmniej 1 cm ścięgna Achillesa, by zapobiec nawrotowi końskiego ustawienia kości piętowej. Zdarza się tak, że konieczne jest wykonanie powtórnej tenotomii lub zastosowanie innej ingerencji chirurgicznej, która przenosi leczenie w inny nieco wymiar.

UTRZYMANIE KOREKCJI

Po tenotomii konieczne jest utrzymanie korekcji poprzez zastosowanie SZYNY DEROTACYJNEJ – najlepiej sprawdza się SZYNA I BUTY MITCHELLA.
W początkowym etapie lecznia: 23 godziny na dobę przez pierwsze trzy miesiące, potem wystarczającą ilością godzin jest 12-14 godzin na dobę.
W czasie wolnym od szyny może być konieczne stosowanie ortezy – o tym jednak decyduje rodzaj rozszczepu kręgosłupa oraz trudność deformacji końsko-szpotawej. Dobrą alternatywą do termoplastycznych ortez wydają się być buty ADM

LECZENIE OPERACYJNE

Pomimo tego, że leczenie metodą Ponsetiego przynosi dobre rezultaty u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, inne interwencje chirurgiczne mogą być konieczne. Tradycyjne metody chirurgiczne mają tu zastosowanie.
Zastosowana wcześniej metoda Ponsetiego może zdecydowanie obniżyć konieczność stosowania inwazyjnych operacji na tkankach miękkich lub bardzo inwazyjnych operacji kostnych.

INGERENCJE NA TKANKACH MIĘKKICH

UWOLNIENIE TYLNE (ang. posterior release) jest częstą procedurą stosowaną zamiast przezskórnej tenotomii lub jako opcja stosowana po nawrocie. Bardzo często wycina się 1-centrową część ścięgna Achillesa, a także wszystkie pozostałe ścięgna tylne.

UWOLNIENIE TYLNO-PRZYŚRODKOWE (ang. postero-medial release) jest kolejną procedurą stosowaną podczas leczenia. W uwolnieniu tylno-przyśrodkowym więzadła oraz ścięgna od środkowej oraz w tylnej części stopy zostają przecięte. Często konieczne jest zastosowanie stabilizującego korekcję druta Kirschnera.

CAŁKOWITE UWOLNIENIE PODSKOKOWE (ang. complete release) jest inwazyjną procedurą operacyjną, polegającą na przecięciu więzadeł i ścięgien w okolicach stawów: skokowo-piętowego, piętowo-sześciennego, skokowo-łódkowatego. Jeśli zachodzi potrzeba, może być wykonane również uwolnienie ścięgna podeszwowego (jako osobne cięcie). Najczęściej korekcja jest ustabilizowana drutem Kirschnera.

Jeśli pacjenci wymagają jakichkolwiek działań na tkankach miękkich w stopie, optymalnym wiekiem na ich wykonanie jest 10-12 miesiąc życia.
Bardzo ważnym aspektem (w każdym typie operacji) u pacjentów z przepukliną oponowo-rdzeniową jest odpowiednie zaopatrzenie ran pooperacyjnych, ponieważ rany goją się zdecydowanie trudniej, częściej ulegając zakażeniom.

PROCEDURY KOSTNE

TALEKTOMIA (ang. talectomy) to wycięcie kości skokowej. Jest to często omawiane jako ratujące lub wtórne postępowanie w przypadku stopy końsko-szpotawej, gdzie występuje porażenie. Procedura ta powoduje dostateczne rozluźnienie w celu skorygowania zarówno końskiego ustawienia pięty, jak szpotawego ustawienia bez wywierania nacisku.

OSTEOTOMIA (ang. osteotomy) jest przecięciem kości w celu poprawy mechaniki znajdującego się w pobliżu stawu lub korekcji osi kończyny. Konieczne jest potem zespolenie przeciętych kości szeregiem śrub lub łączników, płytek, drutów.

ARTRODEZA (ang. arthrodesis) jest operacyjnym wytworzeniem w stawie osteogenezy pomiędzy dwiema kośćmi w celu trwałego usztywnienia stawu, uniemożliwiając jego późniejsze zginanie.
W przypadku jednak dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, artrodeza powinna być zdecydowanie ominięta.

UTRZYMANIE KOREKCJI

Bezpośrednio po zdjęciu gipsów pooperacyjnych, orteza AFO powinna być użyta do utrzymania korekcji w ciągu dnia oraz w nocy. Alternatywą dla termoplastycznych ortez może być but ADM – jednak o zaopatrzeniu dziecka w specjalny sprzęt medyczny decyduje lekarz.
W celu pionizacji, by dziecko stało i obciążało stopy w miarę poprawnie, powinna być użyta rama pionizacyjna do stosowania przez 3 godziny dziennie. Zmniejsza to ryzyko nawrotu wady. Bez obciążania stóp i pracy mięśni efekty leczenia szybko znikają. Pomocą może być też odpowiednia rehabilitacja, przywracająca gibkość stopom.

ZEWNĘTRZNE WSPOMAGANIE

Jak już wspomniane zostało wcześniej, stopa końsko-szpotawa w przebiegu rozszczepu kręgosłupa jest bardzo twardą, trudno korektywną deformacją, jednak poprzez zastosowanie metody Ponsetiego można stopę nieco uelastycznić oraz przywrócić jej sprawność. Zdarza się tak, że w przypadkach bardzo trudnych, gdzie stopa jest wybitnie oporna na jakiekolwiek leczenie, konieczne będzie użycie aparatu zewnętrznego (ang. external fixator). Aparat taki koryguje złożone deformacje kończyn.
Do najbardziej znanych aparatów zewnętrznych należą:

• aparat Ilizarova – korekcja osiągana jest przez stopniowe rozciąganie i zmianę położenia kości poprzez zastosowanie systemu obręczy i odpowiednio zaaplikowanych drutów Kirschera z systemem śrub
• aparat Taylora (ang. Taylor Spatial Frame), bazujący na technice Ilizarova – zastosowane są pierścienie połączone sześcioma teleskopowymi rozpórkami, które mogą działać niezależnie (w stosunku do pozostałej części ramy) podczas korekcji kości. Pozwala to na ruch w sześciu różnych osiach ruchu, co powoduje, że aparat ten ma zastosowanie w nawet najtrudniejszych przypadkach wad wrodzonych i urazów.
  

NAWROTY

Szybkość nawrotu dla dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, po początkowym pomyślnym leczeniu, wyniosła 68% w stosunku do szybkości nawrotu dla stopy idiopatycznej. Jest to dość wysoki wskaźnik, jednak mimo to, zastosowana w leczeniu metoda Ponsetiego jest świetnym rozwiązaniem, który ma znaczący wpływ na dalsze postępowanie lecznicze.
Istotnym czynnikiem prowadzącym do nawrotu jest niewłaściwe stosowanie szyny odwodzącej. W przypadku dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową stosowanie szyny może być trudne ze względu na często pojawiające się problemy skórne: rany, odleżyny, pęcherze, które sprawiają wiele bólu i dyskomfortu dziecku. Jednak konsekwentne jej użycie w celu utrzymania korekcji jest kluczowe, a problemy można zminimalizować.

Osiągnięcie korekty stopy końsko-szpotawej za pomocą metody Ponsetiego u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa (z ukierunkowaniem na przepuklinę oponowo-rdzeniową) jest możliwe w zdecydowanej większości przypadków, ale bardzo ważna jest dbałość o szczegóły.
Należy zachować ostrożność podczas manipulowania stopą przed założeniem opatrunku gipsowego, aby uniknąć złamań w dystalnych częściach kości piszczelowej i strzałkowej. Odpowiednio uformowany gips z dodatkową miękką wyściółką wewnątrz ma kluczowe znaczenie dla zmniejszenia ryzyka uszkodzenia delikatnej skóry.
Podobnie jak w przypadku dzieci z idiopatczną stopą końsko-szpotawą, użycie szyny odwodzącej jest kluczowe by utrzymać stopę jak najdłużej w dobrej kondycji.